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什么是主动脉缩窄 主动脉缩窄是怎么引起的该如何治疗?

日期:2022-09-26     来源:www.haoconghui.com     作者:未知     浏览970    

主动脉缩窄是指在动脉导管或动脉韧带地区附近的先天性狭窄。主动脉缩窄段病变的部位绝大部分在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处,亦即主动脉峡部,邻近动脉导管或动脉韧带区。主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5%~8%。依据狭窄和动脉导管或动脉韧带的关系分为二型:①导管前型;②导管后型。导管前型又称婴儿型,动脉导管多开放,常合并心内畸形;导管后型又称成人型,动脉导管常闭合,极少合并心内畸形。本病在1760年由Morgagni第一描述,其发病率在西方国家较高,占先心病发病率的7%~8%,男多于女。

主动脉缩窄是如何引起的

主动脉缩窄病因概要:

主动脉缩窄的病因主要分为4大方面:缩窄近心端血压增高,左心室后负荷加重;导管后型缩窄坐落于发出动脉导管之后的主动脉峡部,病变比较局限、单纯,程度多较轻;导管前型,主动脉峡部或向主动脉弓方向延伸,病变范围较广泛,病理解剖较复杂,狭窄较紧急,病变部位的主动脉多呈管状发育不好的;平行导管型狭窄处平行于动脉导管。


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主动脉缩窄详细讲解:

主动脉缩窄的病因:

主动脉缩窄常合并其他先天性心血管病变,最多见的有动脉导管末闭和二叶主动脉瓣,除此之外还可以合并主动脉瓣狭窄,心室间隔缺损,升主动脉发育不好的和心内膜纤维弹性组织增生等。

病理解剖:

主动脉缩窄的范围常较局限,多约lcm左右,少数呈较长的狭窄段,缩窄可小到针尖样大小,甚至完全闭锁,并常伴有缩窄后扩张。本病可单独存在,但常合并其他心血管畸形或作为复杂畸形的组成部分存在,容易见到有动脉导管未闭、室间隔缺损、主动脉二瓣畸形、二尖瓣畸形、主动脉下狭窄、房室间隔缺损等。如左半心梗阻性病变同时存在又称Shone综合征。极少合并右向左分流类畸形。依据缩窄发生的部位分:①导管前型:又称婴儿型,约占10%,缩窄坐落于动脉导管或动脉韧带之前,缩窄范围较长,常伴动脉导管开放,还常有主动脉弓发育不好的、室间隔缺损、主动脉二瓣畸形等;②导管后型:又称成人型,约占90%,缩窄坐落于动脉导管或动脉韧带之后,最常发生在左锁骨下动脉远端接近动脉导管处,缩窄范围较局限,动脉导管多关闭。

病理生理:

主动脉缩窄的胚胎学机制近日尚不明了,可能是胎儿期主动脉血流异常分布使左锁骨下动脉与动脉导管之间主动脉峡部血流降低所致,也会是关闭动脉导管的纤维在组织延伸至主动脉后壁所致,狭窄部位血管内壁常增厚。缩窄程度和合并心内畸形状况不同,导致的病理生理改变不同。主动脉缩窄引起左心室射血阻力增加,左室壁代偿性肥厚和劳损,甚至心力衰竭。狭窄段近端动脉重压增高,血管扩张,上肢及头颈部血供增多;远端降主动脉血压减低,下肢血供降低。肺循环及右心房、右心室通常无变化。因缩窄远端的血供不足,代偿性地形成广泛的侧支循环。多数病例接近缩窄处的主动脉局部发育不好的,升主动脉常扩大;缩窄远端发生狭窄后扩张,甚至形成主动脉瘤。导管前型缩窄常伴肺血流量增多,并可经动脉导管流入降主动脉。

其病理生理主如果缩窄近心端血压增高,左心室后负荷加重,出现肥大劳损;缩窄远心端血压低,紧急者因肾和下半身血供不足而出现少尿、低氧和酸中毒。导管前型病人下半身血流来自肺动脉血液,出现下半身发绀;导管后型因为狭窄段上下之间渐渐打造丰富的侧支循环,支气管动脉和肋间动脉均有明显扩张。

分类:

在主动脉弓至肾动脉水平以上降主动脉内均可出现缩窄,大部分发生于左锁骨下动脉远端、动脉导管开口处或动脉韧带附近的主动脉峡部。依据缩窄部位与动脉导管之间地方关系,分为三型:

1.导管后型约占90%,缩窄坐落于发出动脉导管之后的主动脉峡部,病变比较局限、单纯,程度多较轻。

2.导管前型约占10%,缩窄坐落于动脉导管之前的主动脉,一般在主动脉峡部或向主动脉弓方向延伸,病变范围较广泛,病理解剖较复杂,狭窄较紧急,病变部位的主动脉多呈管状发育不好的。

3.平行导管型狭窄处平行于动脉导管。

主动脉缩窄的饮食

主动脉缩窄的饮食

出院后随访: 1.出院带药带备降压药如β受体阻制剂,和阿司匹林抗凝。 2.检查项目与周期 如没残余血流动力学异常无需进一步检查。按期门诊复查:出院3个月至6个月复查,出院后如有残留狭窄或再狭窄需要3个月复查1次,紧急者引致的高血压和心力衰竭需第三手术。 预后: 若无并发症,则小儿期成长可正常。本病最容易见到的紧急并发症为高血压脑病或脑血管意料之外,但在小儿期少见,其他如升主动脉破裂、感染性心内膜炎、心力衰竭,大多发生于成人期,因为预后不好的,故明确诊断即应手术治疗。

主动脉缩窄的症状

主动脉缩窄的临床表现,随缩窄段病变位、缩窄程度、是不是并有其他心脏血管畸形及不同年龄组而异。

1.单纯导管后型主动脉缩窄:

成长到童年期时,大部分不呈现临床症状,仅在体格检查时发现上肢高血压,股动脉搏动减弱或消失,心脏杂音或乳房X线片异常等,作进一步检查而明确病情。1岁以上患者中约5%呈现头痛、劳累后气急、心悸、易倦、头颈部血管搏动强烈,鼻衂等症状,少数病例因为躯体下半部血供降低,可呈现下肢怕冷、行走乏力、甚或间歇性跛行。颅内血管动脉瘤裂破,可引致蛛网膜下出血。扩大的肋间动脉压迫脊髓前动脉,可导致下肢瘫痪。

进入成年期的病例则常有高血压、心力衰竭等症状,并可因并发细菌性心脏或血管内膜炎和主动脉裂破而致死

导管后型主动脉缩窄病例约25%~40%主动脉瓣呈双瓣叶型,但通常不并有其他紧急先天性心脏血管畸形,多数患者可成长入成年期。在15岁之前,总是没有明显的自觉症状;30岁将来症状则趋于明显。

2.并有其他心脏血管先天性畸形和导管前型主动脉缩窄病:

最容易见到的临床症状为充血性心力衰竭。约半数病例在出生后1个月内动脉导管闭合时开始呈现呼吸急促、心率增速、出汗、喂食困难、肝脏肿大、心脏扩大等症状。婴幼儿呈现左心室衰竭,内科治疗常难于控制。

导管前型主动脉缩窄程度紧急,且动脉导管粗而畅通的病例,因为降主动脉存在右至左分流,足趾、有时左手可能呈现紫绀而右手及口唇色泽正常,在这样的情况下,股动脉搏动正常,动脉导管区听不到杂音。但因为常并有心室间隔缺损或心房间隔缺损,心腔内左至右分流量大,故而躯体下半部紫绀不容易见到。左心排血量极度降低的临危病例,则可呈现紫绀。

主动脉缩窄的检查诊断

1.诊断:

1.1.病史采集要素:

1.1.1.中至重度的狭窄在婴儿早期即会引起症状,较轻的狭窄可能没症状。

1.1.2.婴幼儿可能表现为易激惹、难喂养、体重增长缓慢。

1.1.3.由高血压引起的头痛、头胀、耳鸣、失眠等。

1.1.4.下肢血供不足引起的下肢无力、冷感、酸痛、麻木等。

1.1.5.粗大的侧支循环动脉雎迫脊髓而引起的下肢瘫痪,压迫臂神经丛而引起的上肢麻木与瘫痪等。

1.1.6.本病可发生感染性动脉内膜炎、心力衰竭、脑血管意料之外、主动脉破裂等而危及生命。

1.2.体格检查要素:

1.2.1.上肢血压高,而下肢血压显著地低于上肢。胸骨上窝和锁骨上窝常有显著搏动。腹主动脉、股动脉、胴动脉和足背动脉脉搏微弱或不可以触及。上肢血压增高常在l0岁将来才明显。缩窄部位在左锁骨下动脉开口的近端者,左上肢血压可低于右上肢。

1.2.2.侧支循环动脉曲张、搏动显著和伴震颤,较容易见到于肩胛间区、腋部、胸骨旁和中上腹部。

1.2.3.心脏体征示心脏浊音界向左向下扩大。沿胸骨左缘、中上腹、左边后背有缩短中后期吹风样杂音;肩胛骨附近、腋部、胸骨旁可听到侧支循环的缩短期或连续性血管杂音。伴有二叶式主动脉瓣者,主动脉瓣区可有缩短期杂音或兼有舒张期杂音。

1.2.4.成年患者体格多较魁梧。个别患者有Turher综合征表现。

1.3.辅助检查:

1.3.1.乳房X线平片:

左心室增大。

升主动脉扩大并略向右凸出,且搏动明显;缩窄后主动脉段也扩大,形成向左凸出阴影,好似时有左锁骨下动脉扩张,则形成“3”字形向左凸出的阴影。

肋骨下缘因曲张肋间动脉的侵蚀而呈凹缺状,出目前第3肋骨以下的肋骨,且多半在后半段。在儿童常不明显。

1.3.2.心电图心电图可正常或有左心室肥大或兼有劳损的表现。

1.3.3.彩色多普勒超声心动图:可见左心室向性情肥厚,在胸骨上窝探测可显示主动脉缩窄处及其远近端主动脉扩张。连续波多普勒超声可探测缩窄前后部位的重压阶差。

1.3.4.CT检查用对比增强CT对主动脉弓降部进行连续扫描,可以显示主动脉缩窄的部位,并可以察看头臂动脉与纵隔侧支血管。电子柬或螺旋CT可以用血管三维重建技术显示主动脉缩窄的解剖外形,但对血管腔内的改变察看有限,如主动脉狭窄为膜状或嵴状的判断。

1.3.5.磁共振检查:可以显示胸主动脉缩窄的内腔、管壁及左锁骨下动脉、周围软组织结构的关系等形态变化。梯度回波迅速成像上可察看血流通过主动脉缩窄的狭窄部位的迅速血流形成的无至低信号区,察看有无合并动脉导管未闭、主动脉瓣关闭不全或室间隔缺损。当婴幼儿合并动脉导管未闭或/和室间隔缺损,临床辨别为重度主动脉缩窄或主动脉弓中断有困难时,MR检查更有要紧价值。对显示侧支血管尤佳。

1.4.进一步检查项目:以上诊断已可给予一定诊断。有创的心血管介入检查:经动脉的逆行性左心导管检查,可发现缩窄段的近端主动脉腔内重压增高,脉压增大;缩窄段的远端主动脉腔内重压减少,脉压减低。在缩窄的动脉段附近行选择性血管造影,可显示缩窄段的地方、长度和程度,该段近端和远端的主动脉扩张与侧支循环血管。

2.辨别诊断:临床上,如缩短期上下肢之间动脉重压阶差>20mmHg,结合相应的影像学改变即可诊断为先天性主动脉缩窄。辨别诊断需与临床症状相类似以下几个疾病相辨别:

2.1.主动脉弓中断其临床表现和实验室检查发现与先天性主动脉缩窄极相类似,甚难辨别。辨别诊断主要依靠影像学检查。

2.2.大动脉炎:由后天性炎症引起的多发性大动脉炎可以致使主动脉炎症性的狭窄,其临床表现和实验窒检查发现与先天性主动脉缩窄极相类似,甚难辨别。但前者狭窄段总是较长,且常是多处动脉受累,可作为辨别诊断的参考。辨别诊断主要依靠影像学检查。

2.3.复杂心脏畸形合并心力衰竭。辨别诊断主要依靠影像学检查。

2.4.本病需与高血压病或其他症状性高血压相辨别。

主动脉缩窄的保健

出院后随访:

1.出院带药带备降压药如β受体阻制剂,和阿司匹林抗凝。

2.检查项目与周期

如没残余血流动力学异常无需进一步检查。按期门诊复查:出院3个月至6个月复查,出院后如有残留狭窄或再狭窄需要3个月复查1次,紧急者引致的高血压和心力衰竭需第三手术。

预后:

若无并发症,则小儿期成长可正常。本病最容易见到的紧急并发症为高血压脑病或脑血管意料之外,但在小儿期少见。

主动脉缩窄的遗传性

主动脉缩窄不会遗传。疾病可分为遗传病和非遗传病两大类。遗传病是指完全或部分由遗传原因决定的疾病,常为先天性的,也可后天发病。由感染或伤害引起的则是非遗传病。主动脉缩窄是非遗传成人两性疾病,病因如下:

主动脉缩窄病因现在尚未了解,主要存在两种理论。一种觉得主动脉缩窄是从动脉导管来的组织环形扩展到主动脉壁内,因而觉得导管闭合时的缩短和纤维化可波及主动脉,引起局部狭窄。另一种觉得主动脉源自胎儿血流方法异常。主动脉缩窄最常发生于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。依据缩窄节段与动脉导管或动脉韧带的地方关系,可分为导管前型和导管后型两类。导管前型:此型缩窄段坐落于动脉导管或动脉韧带近端,容易合并心血管其他畸形,也称复杂型。导管后型:较容易见到,缩窄段坐落于动脉导管或动脉韧带远端,常为单独梗阻,也称单纯型。

啥是遗传病?

主动脉缩窄的传染性

主动脉缩窄不是传染病,不会传染给别的人。传染病是指传染源(人或是其他寄主)携带病原体,通过传播渠道感染易感者的疾病。主动脉缩窄是非感染成人两性疾病,无传染源存在,自然没传染之说。具体病因如下:

主动脉缩窄病因现在尚未了解,主要存在两种理论。一种觉得主动脉缩窄是从动脉导管来的组织环形扩展到主动脉壁内,因而觉得导管闭合时的缩短和纤维化可波及主动脉,引起局部狭窄。另一种觉得主动脉源自胎儿血流方法异常。主动脉缩窄最常发生于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。依据缩窄节段与动脉导管或动脉韧带的地方关系,可分为导管前型和导管后型两类。导管前型:此型缩窄段坐落于动脉导管或动脉韧带近端,容易合并心血管其他畸形,也称复杂型。导管后型:较容易见到,缩窄段坐落于动脉导管或动脉韧带远端,常为单独梗阻,也称单纯型。

啥是传染病?
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